ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА
Опухоль Вильмса – это опухоль почки, которая встречается в детском возрасте. Другое название этой опухоли - эмбриональная аденомиосаркома почки.
Опухоли почек у детей составляют около 20% - 50% всех опухолей, встречающихся в детском возрасте. К сожалению, доброкачественные опухоли почек у детей встречаются очень редко. В 95% злокачественные опухоли почек у детей смешанные. Их принято называть опухолью Вильмса.
Опухоль Вильмса встречается у детей обычно в любом возрасте, начиная с новорожденных. Однако чаще всего она встречается у детей в возрасте от 2 до 7 лет и очень редко у подростков до 15 лет. Эта опухоль одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков. В 5% случаев опухоль Вильмса бывает двухсторонней. Чаще это бывает у детей в раннем возрасте.
Опухоль Вильмса встречается у 7 из 1 миллиона детей по всему миру ежегодно, независимо от расы. Считается, что она связана с генетической мутацией, которая вызывает аномальный рост в трубочках нефрона почек. В настоящее время современная онкология позволяет добиться 5-летней выживаемости при лечении опухоли Вильмса в 90% случаев.
ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА – ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ
Причиной возникновения развития опухоли Вильмса считается нарушение развития в эмбриональном периоде. Это подтверждается тем, что часто опухоль Вильмса сочетается с врожденными пороками развития.
Исследователи считают, что возникновение этой опухоли начинается уже в утробе матери. При этом клетки, которые должны были сформироваться в полноценные клетки почки, по какой-то причине прекращают свое развитие на ранней стадии и начинают размножаться, в результате чего возникает опухоль. Некоторые случаи опухоли Вильмса связаны с аномальными генами: WT1 и WT2. Кроме того, в возникновении этой патологии может играть роль и аномалия хромосом.
Опухоль Вильмса считается излечимой в большинстве случаев. Ежегодно в США, к примеру, диагностируется до 500 случаев этой опухоли. Более 90% больных выживают после 4 лет с момента выявления диагноза, что на 80% лучше показателей, которые отмечались в 1975 – 1984-х гг. Прогноз этого заболевания зависит не только от стадии опухоли, ее размера, возраста больного и гистологических характеристик опухоли, но и от навыков и профессионализма врачей.
Сама опухоль Вильмса может находиться в любом отделе почки. Опухоль Вильмса довольно быстро метастазирует в легкие, печень и костный мозг, несмотря на то, что она редко прорастает за пределы капсулы почки.
ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА – ФАКТОРЫ РИСКА
Наиболее часто опухоль Вильмса встречается у детей с некоторыми врожденными отклонениями развития:
Аниридия – аномалия, при которой отсутствует радужная оболочка глаза. Она отвечает за изменение размера зрачка и придает глазам цвет.
Гемигипертрофия – эта патология характеризуется тем, что одна сторона тела у ребенка развита сильнее, чем другая.
Крипторхизм – неопущение яичка или яичек в мошонку.
Гипоспадия – аномалия уретры, при которой на определенном протяжении отсутствует ее задняя стенка.
Синдром Денис-Драш – включает в себя опухоль Вильмса и мужской псевдогермафродитизм, при котором отмечаются недоразвитие половых органов и крипторхизм.
Синдром Беквита-Видемана – включает в себя омфалоцеле (пупочную грыжу), макроглоссию (увеличение языка) и увеличение внутренних органов.
ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА – ПРОЯВЛЕНИЯ
Обычно на ранней стадии эта опухоль практически никак себя не проявляет. В некоторых случаях могут быть неопределенные боли в животе.
Зачастую опухоль первыми обнаруживают сами родители ребенка, при пеленании, купании. Иногда родители могут рассказать, что до того, как они обнаружили опухоль, у ребенка отмечалось недомогание, плохой аппетит, бледность кожи, необъяснимое повышение температуры тела.
ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА – СТАДИИ
Различают пять стадий опухоли Вильмса:
Стадия I – опухоль находится только в почке и не переходит на другие ткани.
Стадия II – опухоль переходит на соседние ткани, такие как жировая клетчатка или кровеносные сосуды, но ее невозможно полностью удалить.
Стадия III – опухоль переходит на регионарные лимфоузлы или другие структуры в брюшной полости.
Стадия IV – опухоль переходит на отдаленные органы, такие как легкие или головной мозг.
Стадия V – опухоль в обеих почках.
ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА – ДИАГНОСТИКА
При подозрении у ребенка опухоли Вильмса требуется срочное его обследование.
В общем анализе крови можно отметить снижение уровня гемоглобина и изменение числа лейкоцитов. В моче выявится эритроциты. В некоторых случаях заподозрить опухоль Вильмса позволяет экскреторная урография. Одним из важных методов диагностики опухоли Вильмса является УЗИ почек. Оно помогает выявить опухолевые узлы, расположенные в одной или обеих почках.
Основную информацию об опухоли Вильмса: ее расположении, глубине прорастания и наличия отдаленных метастазов дают такие методы диагностики, как МРИ (магнитно-резонансное исследование) и КТ (компьютерная томография). Эти виды исследования считаются в настоящее время обязательными перед началом лечения.
Для выявления других отдаленных метастазов опухоли Вильмса проводятся также рентгенологическое исследование легких и радиоизотопное сканирование костей.
В некоторых случаях за опухоль Вильмса принимают другие увеличенные органы: печень, селезенку, гидронефроз почки, поликистоз почек и т.д. поэтому очень важно пройти обследование у опытного детского уролога.
ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА – ЛЕЧЕНИЕ
Лечение опухоли Вильмса нужно начинать сразу посте того, как установлен диагноз.
Наилучшие результаты показывает комбинированная терапия, то есть сочетание хирургического вмешательства с лучевой и химиотерапией.
Операция при опухоли Вильмса заключается в удалении первичного опухолевого очага. С этой целью проводится либо резекция почки, либо ее удаление (нефрэктомия). Одновременно с этими вмешательствами производится удаление одиночных метастазов (при их наличии): резекцию печени или легкого.
Лучевая терапия при опухоли Вильмса проводится по различным схемам. Она применяется как до операции, так и после нее, а также и во время операции. Кроме того, лучевая терапия используется и при поздних стадиях опухоли, когда далеко процесс защел слишком далеко, и выполнить операцию представляется невозможным.
В настоящее время детские онкологи-урологи считают одним из перспективных методов применение полихимиотерапии, то есть сочетание нескольких химиопрепаратов. Наиболее часто в химиотерапии опухоли Вильмса применяют такие препараты, как доксирубицин, винбластин, винкристин и т.д.
ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА – ПРОГНОЗ
Прогноз при опухоли Вильмса зависит от степени злокачественности опухоли и срока, когда опухоль была выявлена (то есть, стадии заболевания).
Отмечается также зависимость прогноза этого заболевания от возраста ребенка. Частота 5-летней выживаемости после лечения у детей старшего возраста составляет до 30% - 50%, а у детей до 1 года – 80% - 90%.
Остались вопросы? Напишите нам
