ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ У ДЕТЕЙ
ЛЕЙКОЗ (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (хронический миелоидный лейкоз или миелоцитарный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - представляет собой патологический процесс опухолевой природы, носящий клоновый характер и берущий начало из клеток, являющихся ранними предшественницами миелопоэза. В роли морфологического субстрата в данном случае выступают главным образом зрелые и созревающие гранулоциты, преимущественно нейтрофилы.
У детей выделяют две формы хронического миелобластного лейкоза: инфантильную, преобладающую у малышей до трёх лет. ювенильную, как правило, встречающуюся по достижении пятилетнего возраста (этот вариант относительно редок (1,5-3%).
Инфантильная форма отличается от взрослого хронического миелолейкоза целым рядом особенностей, главной из которых является отсутствие характерной «филадельфийской хромосомы», практически всегда сопутствующей взрослым формам.
Отличительной чертой так же является выраженная тромбоцитопения, выявляемая уже на ранних фазах заболевания, что клинически выражается в повышенной кровоточивости и частом возникновении кровоподтёков на коже.
В ходе клинического осмотра нередко определяются увеличенные и болезненные на ощупь лимфатические узлы, в то время как гиперплазии селезёнки может либо не быть вовсе, либо быть совсем не значительной.
Нередко можно увидеть высыпания на коже лица.
Как и при всех других формах лейкоза имеет место повышенная восприимчивость к различным инфекциям.
Прогноз при инфантильном варианте хронического миелолейкоза чрезвычайно неблагоприятен – средняя продолжительность жизни у таких пациентов не превышает восьми месяцев.
Ювенильная форма отличается от предыдущей наличием «филадельфийской хромосомы» и, по сути, от взрослой она имеет не так уж много отличий.
Хромосома – это молекула ДНК (DNA), несущая генетическую информацию и присутствующая в каждой клетке человеческого тела. В ходе процесса деления клетки происходит дефрагментация хромосом.
Образование филадельфийской хромосомы возникает по ошибке, когда часть хромосомы 9 (ген ABL) присоединяется к хромосоме 22 (гену BCR). В результате этого аномального процесса возникает новый ген, который называется BCR-ABL. Хромосома названа филадельфийской в честь города, в котором она была впервые обнаружена.
Новый ген вызывает синтез нового белка, приводящего к формированию злокачественных клеток крови в костном мозге. Иными словами, несмотря на присутствие хромозомальной аномалии, болезнь не имеет генетической природы и не наследуется.
Ювенильная форма - это астенический синдром, чрезмерная потливость, увеличение скорости оседания эритроцитов и повышение температуры тела, а также вытеснение опухолевыми клетками жира из плоских костей и появление в полых костях ростков кроветворения.
ЛЕЧЕНИЕ в основном проводят бусульфаном, назначая его от 4 до 6 мг в сутки, с постепенным снижением дозы до уровня поддерживающей (например, 1-2-3 раза в неделю по 2мг – в зависимости от уровня показателя лейкоцитов в крови и его стабильности). Данное лекарственное вещество действует на родоначальную клетку, останавливая тем самым выработку патологических лейкозных элементов. Длительный приём бусульфана угрожает развитием ряда побочных эффектов и, в том числе, повреждением клеток эпителия большинства внутренних органов, но, в первую очередь, бронхов и шейки матки.
Для лечения данной категории больных так же используются гидроксимочевина, митобронитол, 6-меркаптопурин, которые, в отличие от бусульфана, действуют главным образом на пролиферирующие клетки, а, следовательно, на более низкую ступень гемопоэза. Эффект от них наступает несколько быстрее, но он менее стабилен, в связи с чем требует более частого контроля показателей периферической крови. Если после того, как произошла нормализация уровня лейкоцитов, эти средства отменить без назначения последующей поддерживающей терапии, вскоре вполне может начаться очень бурный рост количества лейкоцитов.
Облучение и спленэктомия (операция по удалению селезёнки) признаны менее эффективными способами борьбы с хроническим миелолейкозом и применяются намного реже, чем химиотерапия.
Остались вопросы? Напишите нам
