ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид-Березовского-Штенберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.
Впервые данное заболевание было описано в 1832 году англичанином Томасом Ходжкиным (Thomas Hodgkin).
Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам.
Лимфома – это разновидность раковой опухоли, которая развивается в лимфатической системе, являющейся частью иммунной системы человека.
Лимфатическая система помогает организму противостоять различным болезням и инфекциям. Лимфатическая система включает в себя лимфатические сосуды, по которым течёт лимфа – жидкость, содержащая защитные клетки, называемые лимфоцитами. Система сосудов содержит небольшие органы, называемые лимфатическими узлами и распределенными по всему организму. Функция лимфоузлов состоит в производстве лимфоцитов. Кроме того, к лимфатической системе относятся селезёнка, тимус (вилочковая или зобная железа), миндалины (гланды), костный мозг, кишечник и кожа.
Лимфома может поразить почти любой орган. На этот вид рака приходится около 5% всех онкологических заболеваний в мире. Количество диагностируемых случаев лимфомы постоянно растет, в отличие от большинства других видов заболеваний.
Преимущественно лимфогранулематоз встречается у детей, однако имеет пик заболеваемости в возрасте 20-29 и после 50-55 лет.
Основная причина возникновения и механизмы развития болезни не совсем ясны.
Возможно, определённую роль играют инфекционные агенты, в частности вирус Эпштейн-Барр (Epstein-Barr). Ген последнего обнаруживается при проведении специальных исследований в 20-60% биопсий. В пользу данной теории говорит и некоторая связь лимфогранулематоза с инфекционным мононуклеозом.
В роли других способствующих факторов могут выступать наследственная предрасположенность и, вероятно, некоторые химические вещества.
Заболевание, как правило, манифестирует увеличением одного либо нескольких лимфоузлов, чаще всего шейных. Реже поражаются другие группы: подмышечные, паховые. Постепенно вовлекаются внутригрудные с внутрибрюшными, увеличивается размеры печени и селезёнки.
Лимфоузлы при пальпации безболезненны, не спаянны ни между собой, ни с окружающими тканями.
Возможны патологические изменения костного мозга, скелета, лёгких, плевры, пищеварительного тракта, нервной системы.
Общими, неспецифическими симптомами лимфогранулематоза выступают лихорадка, чрезмерное потоотделение, потеря массы тела, повышенная утомляемость, вялость, сонливость, ухудшение аппетита, иногда зуд кожных покровов.
Согласно современной международной клинической классификации лимфогранулематоза выделяют четыре стадии заболевания (по системе Энн Арбор). При этом каждая стадия болезни, в зависимости от того присутствует интоксикация или нет, дополнительно имеет два варианта: А и В.
В анализах крови в начальной фазе болезни обнаруживают умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, а также относительную лимфопению и эозинофилию. Может быть несколько увеличена скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
По мере развития патологического процесса лейкоцитоз сменяет лейкопения, возможно развитие анемии и тромбоцитопении, что коррелирует с интенсивностью проводимой цитостатической и лучевой терапии. СОЭ со временем достигает высоких значений. Вероятен рост показателя фибриногена, снижение уровня альбуминов, повышение α-глобулинов.
Для уточнения диагноза лимфогранулематоза и установления стадии заболевания применяют лабораторные и инструментальные методы обследования. Однако верифицируют болезнь Ходжкина на основании данных гистологического изучения материала, взятого в ходе биопсии изменённого лимфоузла, при котором обнаруживают специфические гранулёмы с гигантскими многоядерными клетками Березовского-Штернберга-Рида.
Лимфогранулематоз дифференцируют с банальным лимфаденитом, туберкулёзом, лейкозом, метастазами злокачественных опухолей. При внутригрудной форме заболевания необходимо исключать саркоидоз и лимфосаркоматоз, при внутрибрюшной – злокачественное образование брюшной полости.
ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
Объём лечебных мероприятий определяют в зависимости от клинической стадии заболевания.
На сегодняшний день прерогатива остаётся за комбинированной терапией, предполагающей одновременное использование облучения и различных химиопрепаратов.
Прогноз при лимфогранулематозе зависит в первую очередь от стадии процесса, на которой начали лечение, а также от гистологической картины опухоли.
Остались вопросы? Напишите нам
