ЛЕЙКОЗЫ ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ - МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА
ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ — группа заболеваний, относящихся к хроническим лимфоцитарным лейкозам.
В группу парапротеинемических лейкозов входят три заболевания:
Миеломная болезнь,
Первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
Болезнь тяжелых цепей Франклина.
Парапротеинемические лейкозы также называются злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями.
МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА – это опухоль костного мозга, характеризующаяся высокой продукцией иммуноглабулина М. По всем признакам, особенно в начальной стадии заболевания, этот процесс очень похож на хронический лимфолейкоз. Однако из-за системных поражений возникает повышенная вязкость крови, которая может привести к множественным мелким тромбозам, тромбоцитопении, геморрагическому синдрому.
Макроглобулинемия Вальденстрема, или макроглобулннемнческий ретикулёз – заболевание, впервые описанное в 1948 году Вальденстремом.
Это достаточно редкая патология, встречающаяся раз в десять реже, чем множественная миелома. Чаще она возникает у мужчин в возрасте около шестидесяти лет, у лиц моложе сорока практически не встречается.
Характерной особенностью является наличие моноклонального макроглобулина, продуцируемого В-лимфоидными элементами, которые в норме ответственны за синтез М-глобулина.
Генетическая предрасположенность к заболеванию подтверждается случаями так называемой семейной макроглобулинемии, определённых иммуноглобулиновых аномалий у родственников пациентов с установленной макроглобулинемией. Возможна также какая-то роль неоплазм и воспалительных процессов.
Макроглобулинемия Вальденстрема развивается как изолированно, так и в сочетании с неопластическими процессами, злокачественными лимфомами, некоторыми воспалительными (в том числе и инфекционными) заболеваниями.
Возможен вариант в виде стабильной серологической аномалии в отсутствии признаков злокачественного либо другого патологического процесса – тогда речь идёт о так называемой доброкачественной моноклональной гаммапатии.
Задолго до развития выраженной клинической симптоматики пациенты отмечают недомогание, общую слабость, теряют в весе, в анализах нередко определяется повышение СОЭ и «монетные столбики».
По мере прогрессирования процесса возникают гепато- и спленомегалия, увеличиваются лимфоузлы, страдают лёгкие, центральная нервная система, почки, стенка кишечника. Нужно заметить, что боли в костях – это отнюдь не доминирующий симптом, и имеющийся диффузный остеопороз, как правило, служит отражением возраста больных.
Вследствие развития иммунодефицитного состояния формируется повышенная подверженность инфекционным заболеваниям.
У трети пациентов даёт о себе знать синдром, обусловленный чрезмерной вязкостью сыворотки крови. Может, напротив, наблюдаться повышенная кровоточивость, церебро- и ретинопатия. Десневые, носовые, кишечные кровотечения и петехиальные высыпания на коже являются следствием увеличенной концентрации макроглобулина, покрывающего поверхность тромбоцитов.
На стадии прогрессирования болезни возникает анемия, в некоторых случаях нейтро- и панцитопения. В гемограмме у ряда больных возрастает процентное содержание лимфоцитов. Иногда выявляется тромбоцитопения, гиперурикемия.
Гистологическая картина пунктатов лимфатических узлов и костного мозга характеризуется диффузной либо узловатой пролиферацией лимфоидных элементов и наличием PAS-положительных белковых флоккулятов в цитоплазме клеток, в межклеточных пространствах и пропитыванием стромы и стенок сосудов белковыми массами.
Макроглобулннемнческому ретикулёзу свойственно длительное и относительно спокойное течение.
ЛЕЧЕНИЕ МАКРОГЛОБУЛИНЕМИИ ВАЛЬДЕНСТРЕМА
Химиотерапию обычно проводят по схемам, во многом схожим с таковыми для пациентов с хроническим лимфолейкозом (цитостатики, кортикостероиды).
Обязательно назначается симптоматическое лечение.
В борьбе с синдромом гипервязкости важную роль отводят плазмаферезу.
Остались вопросы? Напишите нам
