ЛЕЙКОЗЫ ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ – БОЛЕЗНЬ ФРАНКЛИНА
ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ — группа заболеваний, относящихся к хроническим лимфоцитарным лейкозам.
В группу парапротеинемических лейкозов входят три заболевания:
Миеломная болезнь,
Первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
Болезнь тяжелых цепей Франклина.
Парапротеинемические лейкозы также называются злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями.
БОЛЕЗНИ ТЯЖЁЛЫХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ, в том числе и наиболее распространённый их вариант – БОЛЕЗНЬ ФРАНКЛИНА, относят к группе парапротеинемических гемобластозов, связанных с нарушением выработки иммуноглобулинов и появлением в крови и моче парапротеина (атипичного белка), который представлен фрагментами тяжёлых цепей одного из классов иммуноглобулинов.
БОЛЕЗНЬ АЛЬФА-ЦЕПЕЙ ФРАНКЛИНА – это иммунодефицитное состояние, сопровождающееся выраженным синдромом мальабсорбции.
Встречается обычно она у лиц моложе пятидесяти лет (чаще между десятью и тридцатью годами).
Для данной патологии характерно значительное увеличение лимфатических узлов брыжейки и инфильтрация слизистой оболочки кишечника плазматическими клетками и лимфоцитами с атрофией ворсинок, что обусловливает развитие хронических поносов и вышеупомянутого синдрома нарушенного всасывания.
Вследствие этого имеет место анемия, похудание, общая слабость, недомогание.
При объективном осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов и красной каймы губ.
Типичный симптом – это отёк мягкого неба вследствие вовлечения в патологический процесс лимфатического глоточного кольца. Изредка имеются признаки поражения респираторного тракта, вплоть до развития дыхательной недостаточности.
В ходе обследования определяется гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки), резко выраженное увеличение брыжеечных, а также парааортальных лимфатических узлов.
Состояние больных, как правило, очень быстро ухудшается, присоединяются вторичные инфекции.
У некоторых пациентов опухоль способна трансформироваться в диффузную В-крупноклеточную лимфому, отличающуюся высокой степенью злокачественности.
В принципе, течение болезни тяжёлых альфа-цепей Франклина весьма вариабельно. У некоторых лиц при помощи химиотерапии удаётся достичь периода длительной ремиссии.
Отдельным больным неплохо помогает антимикробная терапия, что указывает на немаловажную роль хронической кишечной инфекции вместе с обусловленной ею антигенной стимуляцией в формировании общей картины заболевания.
Диагноз верифицируют на основании выявления в сыворотке крови парапротеина, реагирующего с антителами к иммуноглобулинам класса G (не с антителами к лёгким цепям!). При этом показатель, отображающий уровень парапротеина достаточно часто бывает ниже 20 г/л. Обычно патологический белок присутствует и в крови, и в моче. Возможно развитие тромбоцитопении и эозинофилии. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга в подавляющем большинстве случаев отсутствует.
Характерно пропитывание собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки лимфоплазмоцитоидными клетками, продуцирующими аномальные альфа-цепи. Пик на электрофореграмме в основном размыт ввиду склонности парапротеина к полимеризации, однако синдром повышения вязкости крови здесь довольно редок. Лёгкие цепи в крови и в моче не определяются.
При адекватной химиотерапии прогноз относительно благоприятный, продолжительность жизни составляет пять лет и дольше.
Остались вопросы? Напишите нам
