ЛЕЙКОЗ – ВРОЖДЕННЫЙ ЛЕЙКОЗ
ЛЕЙКОЗ (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.
Врождённый лейкоз - это редкая патология, но, тем не менее, о возможности его наличия у новорожденных детей необходимо помнить.
В этом случае нередко обнаруживается сочетание данного заболевания с другими врождёнными аномалиями по типу болезни Дауна, врождённых пороков сердца и/или сосудов, дефектов твёрдого нёба, верхней губы и пр.
Врожденный лейкоз может встречаться в форме миелобластного, миеломонобластного, лимфобластного и плазмобластного лейкоза.
Клинически врожденный лейкоз проявляется тяжёлыми довольно распространёнными по своей площади кровоизлияниями в кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. При поражении желудочно-кишечного тракта возникает примесь крови в кале, рвота «кофейной гущей» (кровавая рвота).
В ходе обследования, как правило, обнаруживается увеличение всех групп лимфатических узлов и гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки). В крови отмечается нарастающая анемия, а также тромбоцитопения и лейкоцитоз, при этом в формуле большинство составляют гемоцитобласты. Костный мозг обильно инфильтрируют лейкемические клетки.
Для врождённого миелолейкоза к тому же характерна очень широкая генерализация патологического процесса с поражением пищеварительных и половых желез, матки, а также лейкемическая инфильтрация по ходу портального тракта печени и вокруг пупочной вены.
Прогноз при острых лейкозах определяется многими факторами.
На первом месте стоит степень анаплазии (перехода клеток опухоли в недифференцированное состояние) либо сохранившаяся потенциальная возможность бластных клеток к дальнейшей дифференциации.
На втором идёт распространённость патологического процесса и его универсальность, затем проницаемость сосудов, разнообразные геморрагические осложнения, выраженность анемизации больного, а также присоединившиеся септические, гнойно-некротические и микотические (грибковые) осложнения, локализация опухолевидных разрастаний и т.д.
В среднем в четырёх из десяти случаев непосредственной причиной смерти пациентов с острым лейкозом становится основное заболевание, то есть само по себе нарушение кроветворения, сопровождающееся эритробластозом и очень резким общим малокровием.
Остальные 60% погибают от всевозможных осложнений: геморрагий (преимущественно кровоизлияний в головной мозг), от септических и некротических осложнений.
До 1945 года лечения острого, так же как и хронического лейкоза, по сути, и не существовало. Когда ребёнку ставили данный диагноз, ему практически выносили смертный приговор – продолжительность жизни исчислялась буквально несколькими неделями.
Переломным моментом стало начало эры антибиотиков и введение в практику гемотрансфузий (переливаний крови и её компонентов).
В 1951-53 годах были разработаны новые химиотерапевтические препараты, обладающие способностью тормозить процесс малигнизации (озлокачествления) исходных клеток кроветворения.
В настоящее время острый лейкоз, в принципе, является единственным генерализованным (общим) неопластическим заболеванием, при котором возможно полностью, хоть и временно, но всё же добиться исчезновения всех признаков развившейся патологии.
Остались вопросы? Напишите нам
