ОПУХОЛЬ ЮИНГА
Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях.
Возраст - наиболее часто второе десятилетие жизни, реже - третье. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
Для опухоли характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом при опухоли Юинга являются боли. Они возникают у 80% больных. Боли носят периодический, и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме.
Доминирующим и наиболее важным признаком болезни Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре, что подчеркивает тенденцию этой опухоли разрушать кортикальный слой и распространяться на окружающие мягкие ткани. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите.
Отмечаются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 38-39 градусов, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Патологические переломы не редки. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз.
Симптомы этого заболевания обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное течение. Иногда отмечается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями.
Средняя длительность симптомов до обращения к врачу - 26недель. Наиболее короткий анамнез - 2 недели, наиболее продолжительный - 2 года.
Важной биологической особенностью для опухоли Юинга является ее высокая чувствительность к лучевому воздействию, что иногда используется в диагностических целях.
Опухоль Юинга - одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует в легкие, а также в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы.
Рентгенологическая картина характеризуется мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерно разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит.
При значительных размерах опухоли возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ремиссии возможна ассимиляция луковичного периостита. При локализации в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров.
Патологическая анатомия. Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток, что отличает ее от ретикулоклеточной саркомы. Иногда клетки располагаются в виде "псевдорозеток”, правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь.
Лечение
Лечение больных опухолью Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии.
Сочетание только хирургического и лучевого методов не давали удовлетворительных результатов: 5 лет жили 3-4% больных, остальные больные погибают в течение 2 лет от начала заболевания, чаще всего от легочных метастазов.
Положение кардинальным образом изменилось с тех пор, как в клиническую практику была введена адъювантная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и оперативным вмешательством. Исход лечения зависит от объема опухоли, который определяется рентгенологически и по данным компьютерной томографии.
При объеме опухоли до 100 см3 (диаметр более 5 см), 3 года жили 78%, тогда как при больших объемах опухоли этот показатель снижался до 17%.
Современные сочетанные методы лечения обуславливают достоверное увеличение процента выживших 5 и более лет - до 60 и даже 80%.
Наилучшие исходы регистрируются при сочетании химиотерапии с лучевой терапией и оперативным вмешательством, при этом могут применяться органосохраняющие операции.
В последние годы используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии.
I. На первом этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага - СОД - 55-60 Гр в течение 5-6 недель.
На втором этапе - химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2-х лет) : на протяжение первого года с интервалом в 3 мес., в течение второго года - с интервалом в 6 мес. Хотя опухоль высокочувствительна к сарколизину и циклофосфану, следует отдавать предпочтение полихимиотерапии.
II. На первом этапе - полихимиотерапия (4-5 курсов с интервалами 3 нед.), на втором этапе - облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД - 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей полихимиотерапии (винкристин 1 ,5 мг/м2 в/в 1 -й день, дактиномицин 10 мкг/кг в/в 1 - 5 дни) с интервалом 3 недели. На третьем этапе - полихимиотерапия (4-5 курсов), идентичная первому этапу.
Для индукционной химиотерапии следует отдавать предпочтение следующей схеме:
Винкристин 1,5 мг/м2в/в 1-й день
Адриамицин 50 мг/м2 в/в 1-й день
Циклофосфан 1200 мг/м2 во 2-й день.
С адьювантной целью могут быть использованы разнообразные комбинации химиопрепаратов:
1. Адриамицин 20 мг/м2 в/в 1,8 и 15 дни Винкристин 0,75 мг/м2 в/в 1,8 и 15 дни Циклофосфан 250-300 мг/м2 в/м 1,3,5 дни в течение 2-х недель. Интервал 3 недели.
2. Дактиномицин 300 мкг/м 2 в/в 1-5 дни
Адриамицин 20 мг/м2 в/в с 19 по 21-й день и с 39 по 41 день
Винкристин 1 ,5 мг/м2 в/в в 58,65,72 и 78-й дни.
3. Метотрексат 40 мг/м2 в/в 1-й день
Винкристин 1,4мг/м2 в/в 1-й день
Циклофосфан 600 мг/м2 в/в 1-й день
Также могут быть использованы схемы VAC, CAP. При лечении детей следует отдавать предпочтение схемам CAVM, VAC.
К оперативным вмешательствам чаще прибегают при неэффективности консервативного лечения и при возникновении осложнений со стороны первичного очага, не позволяющих проводить лекарственное и лучевое лечение (распад опухоли, угроза кровотечения и др.).
Остались вопросы? Напишите нам
