КИБЕР-НОЖ – ГАМАРТОМА ГИПОТАЛАМУСА
Гамартома - это опухолевидный узел, возникающий в результате нарушения эмбрионального развития клеток, тканей и органов. Узел состоит из тех же компонентов, как и орган, в котором он локализуется, тем не менее, он отличается степенью дифференцировки и неправильно располагается.
Гамартома, как правило, медленно растет и не вызывает тяжелой неврологической симптоматики.
Гамартома - это доброкачественная опухоль, которая не вызывает тяжелых неврологических расстройств и не требует обязательного хирургического лечения, так как оно связано с риском развития серьезных неврологических и нейроэндокринных осложнений. Среди других расстройств, которые сопутствуют этой опухоли - задержка развития, поведенческие расстройства и эндокринные нарушения.
Эту опухоль находят у 50% мальчиков и 16% девочек с истинным преждевременным половым развитием.
Гипоталамус (лат. Hypothalamus) или подбугорье — отдел головного мозга, расположенный ниже таламуса, или «зрительных бугров», за что и получил своё название.
Гипоталамус — отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды, гипоталамус является высшим вегетативным центром, осуществляющим сложную интеграцию функций различных внутренних систем и их приспособление к целостной деятельности организма, играет существенную роль в поддержании оптимального уровня обмена веществ и энергии, в терморегуляции, в регуляции деятельности пищеварительной, сердечно-сосудистой, выделительной, дыхательной и эндокринной систем.
Под контролем гипоталамус находятся такие железы внутренней секреции, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы, поджелудочная железа, надпочечники и др.
Клиническая картина
Гамартома гипоталамуса - это патология гипоталамуса, которая клинически проявляется в виде пароксизмов (припадков) неконтролируемого плача или смеха. Эпилепсия у таких больных сопровождается и гормональными нарушениями - преждевременным половым созреванием. Тем не менее, неврологическая симптоматика у таких больных проявляется стерто, а опухоль растет медленно, имеет доброкачественный характер.
Преждевременное половое созревание, обнаруженное у маленького ребенка - сигнал для педиатра, что пациента нужно немедленно направить на обследование. Если проблему запустить, то костный возраст убегает далеко вперед, и наступают необратимые последствия, такие как бесплодие, отсутствие менструаций и прочие эндокринные нарушения.
Еще одним клиническим признаком заболевания является неконтролируемая агрессивность.
У некоторых больных фиксируется повышенный аппетит, быстрый набор массы тела и ненормально высокий рост.
Клинически патологии гипоталамуса проявляются следующим образом:
Передний гипоталамус
Гипертермия, бессонница, несахарный диабет, истощение.
Задний гипоталамус
Гипотермия, кома, летаргический сон, апатия.
Медиальный гипоталамус
Чрезмерная жажда, несахарный диабет, ожирение, агрессивность, карликовость.
Дугообразное ядро и воронка
Гипопитуатаризм.
Латеральный гипоталамус
Истощение, апатия, отсутствие ощущения жажды.
Гистологический состав гамартомы
Гамартома состоит из нервных клеток. Чаще всего это образование состоит из тех же клеток, что и сам орган, в котором оно находится, но его отличает неправильное расположение и степень дифференцировки.
Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения нейрональная гамартома гипоталамуса относится к классу «опухолевидные поражения и кисты». Как правило, гамартома имеет доброкачественный характер, стертое клиническое проявление и медленный рост.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика гамартомы гипоталамуса такая же, как и при других опухолях головного мозга - она заключается в проведении неврологического осмотра врачом и проведении таких методов исследования, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти неинвазивные методы позволяют определить размеры опухоли, ее формы, структуру, а также локализацию и состояние других структур мозга. К сожалению, ни КТ, ни МРТ не позволяют определить тип опухоли.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозные средства
Лечение гамартомы гипоталамуса проводилось ранее медикаментозными средствами - противосудорожными препаратами, эффективность которых, впрочем, при данной патологии оказалась низкой. Кроме того, проводится лечение агонистами рецепторов лютеинизирующего гормона.
В случае если опухоль не имеет больших размеров, быстрого роста и выраженных клинических проявлений, ее просто наблюдают. При наличии эпилептических приступов назначается симптоматическое лечение. Как правило, это комбинация препаратов: депакин, финлепсин, трилептал, ламиктал, топомакс.
Хирургический метод
Хирургическое лечение гамартомы гипоталамуса проводится в случае неэффективность консервативной терапии. Это может быть микрохирургическое вмешательство в виде транссфеноидального доступа. В случае риска осложнений оперативного лечения гамартомы гипоталамуса методом выбора остается радиохирургия.
В последнее время, медики избегают удалять гамартомы хирургически - слишком велик процент нейроэндокринных и неврологических осложнений. После операций на мозге высока послеоперационная летальность.
Кибер-нож
Кибер-нож основан на воздействии тонкими пучками на опухоль с разных сторон. Такое облучение позволяет сконцентрировать максимальную дозу радиации на опухоли, минимально воздействуя на здоровые ткани мозга. Кибер-нож, в отличие от других методик радиохирургии, не требует жесткой фиксации головы пациента. Кроме того, положение опухоли в пространстве постоянно контролируется КТ или МРТ сканированием в ходе всего сеанса облучения.
Кибер-нож - неинвазивный метод лечения, и он может применяться в случае, когда хирургическое вмешательство несет с собой риск осложнений или опухоль труднодоступна. Соответственно, при лечении кибер-ножом нет никакого риска осложнений, которые характерны для оперативного вмешательства.
Кибер-нож - метод совершенно безболезненный и не требует для проведения никакой анестезии. Он не требует периода восстановления, и пациент после лечения может вернуться к своей прежней активности. Кибер-нож позволяет провести лечение гамартомы гипоталамуса без всех известных осложнений хирургического вмешательства.
Остались вопросы? Напишите нам
