ЛЕЙКОЗ – ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ
ЛЕЙКОЗ (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.
ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ — группа заболеваний, относящихся к хроническим лимфоцитарным лейкозам.
В группу парапротеинемических лейкозов входят три заболевания:
Миеломная болезнь,
Первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
Болезнь тяжелых цепей Франклина.
Парапротеинемические лейкозы также называются злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями.
Их особенностью является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины.
Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме осо6енностъ иммунных клеток синтезировать иммуноглобулины.
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
Миеломная болезнь (от греч. myelós — костный мозг и -oma — окончание в названиях опухолей), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома.
Встречается в основном у взрослых. Известны редкие случаи у людей моложе 30 лет.
Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, ре6ра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них поцессы костеразрушения- остеолизис и остеопороз.
На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.
МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА
Макроглобулинемия Вальденстрема – это опухоль костного мозга, характеризующаяся высокой продукцией иммуноглабулина М.
По всем признакам, особенно в начальной стадии заболевания, этот процесс очень похож на хронический лимфолейкоз. Однако из-за системных поражений возникает повышенная вязкость крови, которая может привести к множественным мелким тромбозам, тромбоцитопении, геморрагическому синдрому.
БОЛЕЗНЬ ТЯЖЕЛЫХ ЦЕПЕЙ ФРАНКЛИНА
Основные симптомы - увеличенные и болезненные при пальпации лимфоузлы, лихорадка, анемия, недомогание, увеличение печени и селезенки, слабость; отек неба (из-за лейкемического поражения лимфатического кольца Вальдейера).
Обычно наблюдается быстрое ухудшение течения болезни с летальным исходом от инфекции; химиотерапия удлиняет длительность выживания.
Остались вопросы? Напишите нам
