ЛЕЙКОЗ – ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
ОСТРЫЕ ЛИМФОБЛАСТНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ — злокачественные заболевания системы кроветворения, характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов).
Острые лимфобластные лейкозы являются самыми распространёнными злокачественными заболеваниями в детском и юношеском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Чаще болеют мальчики.
Протекает данная патология с поражением костного мозга, лимфоузлов, вилочковой железы, селезёнки, а также других внутренних органов.
Центральная нервная система, как правило, вовлекается в данный патологический процесс уже при рецидивах лейкоза после химиотерапии.
Различают два типа течения острого лимфобластного лейкоза ( ОЛЛ ): В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток - лимфоидных предшественников.
В организме человека существует два вида лейкоцитов гранулоцитарные и агранулоцитарные (соответственно – зернистые и незернистые).
В свою очередь, первая группа включает нейтрофилы, базофилы и эозинофилы, а вторая В- и Т-лимфоциты и моноциты. По мере созревания и развития все эти клетки проходят несколько этапов дифференцировки, первый из них – это бластный. Вследствие опухолевого поражения костного мозга, лимфоциты не успевают достаточно созреть для того, чтобы полноценно осуществлять возложенные на них защитные функции. Зачастую при остром лимфобластном лейкозе приблизительно в 85% случаев поражаются В-лимфоциты, которые отвечают за формирование антител в организме.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА
Синдром интоксикации - слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).
Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе. Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга. При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.
Анемический синдром - бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.
Геморрагический синдром - связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелены (дёгтеобразного стула), рвоте с кровью.
У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек ( 5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.
Дыхательные нарушения - связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности. Этот признак характерен для Т-линейного ОЛЛ.
Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.
Из-за сильно сниженного иммунитета любое повреждение кожи является очагом инфекции, могут появиться паронихии, панариции, инфицированные укусы насекомыхи следы инъекций.
Достаточно редкими осложнениями могут являться поражения почек в результате инфильтрации (клинические проявления могут и отсутствовать) и выпотной перикардит из-за нарушения лимфооттока между эндокардом и эпикардом.
Причины возникновения ОЛЛ неизвестны. Согласно данным исследований, с заболеванием связаны определенные факторы риска.
ФАКТОРЫ РИСКА ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА
Факторы риска увеличивающие вероятность развития ОЛЛ:
Пол: мужской
Раса: европеоидная
Возраст: дети и пожилые люди старше 70 лет
Ранее проводимое лечение химиотерапией или лучевой терапией
Взрыв атомной бомбы или авария ядерного реактора
Воздействие токсичных химических веществ, например, бензола (часто встречающихся в сельском хозяйстве, химчистках, при производстве и применении красок)
Определенные генетические заболевания, например: синдром Дауна, синдром Блума, анемия Фанкони, атаксии-телеангиэктазии, нейрофиброматоз, синдром Швахмана, недостаточность иммуноглобулинов A (IgA), а также врожденная Х-сцепленная агаммаглобулинемия
Факторы риска возникновения ОЛЛ у детей:
Лейкемия у брата или сестры
Раса: европеоидная
Облучение рентгеновскими лучами до рождения
Воздействие излучения
История лечения химио- или другой терапией, которая негативно отражается на состоянии имунной системы
Определенные генетические заболевания (см. выше)
ДИАГНОСТИКА ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА
Врач проведет сбор анамнеза и полный медицинский осмотр, включая прощупывание лимфатических узлов и выявление любых изменений в печени и селезенке.
Скорей всего, потребуется проведения следующих анализов и процедур:
Анализ крови для изучения структуры и состояния кровяных клеток
Аспирация костного мозга - извлечение небольшого количества костной жидкости для проведения анализа на наличие раковых клеток
Аспирация костного мозга - извлечение небольшого количества костной жидкости и ткани для проведения анализа на наличие раковых клеток
Спинномозговая пункция - извлечение небольшого количества цереброспинальной жидкости для проведения анализа на наличие раковых клеток
Обычный осмотр под микроскопом - изучение образца крови, костного мозга, лимфатической ткани или спинномозговой жидкости.
Анализы костной ткани, крови, лимфатической ткани или спинномозговой жидкости для определения типа лейкемии
Цитогенетический анализ - анализ, направленный на выявления определенных изменений хромосом (генетического материала) из лимфоцитов. Определенные генетические аномалии включают в себя:перемещение генетического материала из одной хромосомы в другую; наличие специфического гена; наличие разновидности гена, который контролирует фермент, влияющих на метаболизм фолатов.
Иммунофенотипирование - изучение белков на поверхности клеток и антител, вырабатываемых организмом. Цель такого анализа - выявить различие между лимфобластным лейкозом и миелоидной лейкемией, а также определить дальнейшие пути лечения
Рентген грудной клетки - при помощи которого можно обнаружить признаки инфекции легких или увеличение лимфатических узлов в грудной клетке
КТ - метод рентгенологического обследования, при котором снимки внутренних органов передаются на монитор компьютера
МРТ — обследование, позволяющее получить изображения внутренних тканей и органов при помощи магнитных волн
Сканирование с галлием и обследование костной ткани — введение радиоактивного химического вещества в кровоток с целью обнаружения злокачественных образований или инфекций
Ультразвуковое исследование (УЗИ) — обследование, позволяющее получить изображение внутренних тканей и органов при помощи звуковых волн
Диагноз подтверждают на основании данных, полученных в ходе цито-морфологического исследования биоптата костного мозга.
Лечение предполагает проведение химиотерапии, назначение симптоматических средств. Возможно осуществление трансплантационных процедур, использование препаратов таргетной терапии. костной ткани, крови, лимфатической ткани или спинномозговой жидкости для определения типа лейкемии
Остались вопросы? Напишите нам
