ЛЕЙКОЗ – КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ
ЛЕЙКОЗЫ (leucosis; от греч «leukos»- белый; синоним- лейкемия -leukaemia; leucaemia; от греч. «leukos»- белый и «haima»- кровь).
Лейкоз (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.
К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.
Все лейкозы в зависимости от их способности к росту и развитию разрастающихся неопластических клеток подразделяются на два основных вида – острые и хронические.
При остром лейкозе дифференцировка практически отсутствует, в крови накапливается большое количество бластных (клеток на ранней стадии развития, незрелых) клеток, что приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Такие признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев.
Хронический лейкоз дает популяцию дифференцированных клеток, обычно гранулоцитарных, постепенно замещающих нормальные клетки периферической крови.
Следует чётко понимать, что острый лейкоз не способен переходить в хронический и наоборот.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
В течении острого лейкоза выделяют три стадии.
Начальная стадия острого лейкоза
Обычно, оценить ее можно только ретроспективно, то есть уже тогда, когда она закончилась.
Биохимические показатели крови могут быть как в норме, так и несколько повышены или понижены. Так же может отмечаться легкая слабость, обостряются имевшиеся ранее хронические заболевания, активизируется вирус герпеса, другие бактериальные и вирусные инфекции.
Развернутая стадия острого лейкоза
Развернутый период острого лейкоза с ярко выраженными клиническими и гематологическими проявлениями, который состоит из обострений и ремиссий и заканчивается либо полной ремиссией (излечением), либо переходом в терминальную стадию.
Основным критерием для установления ремиссии служит отсутствие бластных клеток в периферической крови. Излечением может считаться полная клинико-гематологическая ремиссия в течении 5 и более лет.
Терминальная стадия острого лейкоза
Характеризуется отсутствием действия используемых в лечении цитостатиков, полным угнетением системы кроветворения.
Некоторые клиники даже на этом этапе берутся за операции по пересадке костного мозга, но все равно летальность в этой стадии крайне велика.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ
Хронический лейкоз может вовсе не иметь какой-либо начальной фазы.
У 50 % больных хроническим лейкозом не имели жалоб на собственное здоровье, лейкоз у них диагностировался по данным анализа крови, выполненного по другому поводу.
Даже после постановки диагноза, хронический лейкоз может течь годами, относительно доброкачественно. Такая его фаза называется моноклоновой и характеризуется присутствием одного клона опухолевых клеток.
Развитие следующей, поликлоновой стадии (стадии бластного криза) обусловлено возникновением вторичных опухолевых клонов. В этом случае процесс уже будет идти быстро с появлением множества бластных форм, именно в этом периоде погибает большая часть (около 80%) больных хроническими лейкозами.
В зависимости от степени дифференцировки опухолевых клеток выделяют недифференцированные, бластные и цитарные лейкозы.
Исходя из представлений о кроветворении, то есть по цитогенезу острые лейкозы бывают лимфобластными, миелобластными, монобластными, миеломонобластными, эритромиелобластными, мегакариобластными и недифференцированными.
Хронические лейкозы, имеющие миелоцитарное происхождение делят на миелобластные, нейтрофильные, эозинофильные, базофильные, а также миелосклероз, эритремию или истинную полицитемию и эссенциальную тромбоцитемию.
К хроническим лейкозам лимфоцитарного происхождения относят хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы (миеломную болезнь, первичную макроглобулинемию Вальденстрёма, болезнь Сезари – лимфоматоз кожи, болезнь тяжёлых альфа-цепей Франклина).
К хроническим лейкозам моноцитарного ряда – хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) и хронический миеломоноцитарный лейкоз.
Остались вопросы? Напишите нам
