ГИСТИОЦИТОЗ Х
ГИСТИОЦИТОЗ X (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) - объединяет в себе группу заболеваний с точно неустановленной этиологией, при которых, гистиоциты (патологические иммунные клетки) и эозинофилы, очень активно размножаются, вызывая формирование рубцовой ткани. Особенно выражен этот процесс в костях и в лёгких.
На сегодняшний день различают три формы данного заболевания:
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (ксантоматоз, липидный гранулематоз),
Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (истинный ретикулогистиоцитоз),
Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулёма костей).
Эти варианты имеют свои характерные особенности, различаются по течению, прогнозу и иногда переходят один в другой.
БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА (КСАНТОМАТОЗ, ЛИПИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ)
Ксантоматозу подвержены дети любого возраста, но, как правило, возникает он в возрасте 2-5 лет.
У ребёнка постепенно развивается общее недомогание, возникает повышенная утомляемость, раздражительность, снижается аппетит (причём вплоть до полного отказа от приёма пищи), появляются тошноты, боли в животе, запоры.
Более специфичными симптомами считается триада признаков, включающая в себя экзофтальм (пучеглазие), несахарный диабет и множественные дефекты костей черепа, рёбер, позвоночника, таза и конечностей.
У пациентов может иметь место задержка физического развития, ожирение, гепатомегалия, лимфаденопатия, себорея, петехиальная сыпь, стоматиты, патологические изменения со стороны лёгких, присоединение вторичной инфекции.
Часто и достаточно рано в анализах определяется анемия, незначительный лейкоцитоз, моноцитоз. В ряде случаев несколько повышен уровень холестерина в крови. При пункции увеличенных лимфатических узлов в материале обнаруживают характерные «пенистые», или псевдоксантомные клетки.
БОЛЕЗНЬ АБТА-ЛЕТТЕРЕРА-СИВЕ (ИСТИННЫЙ РЕТИКУЛОГИСТИОЦИТОЗ)
Истинный ретикулогистиоцитоз начинается обычно в грудном возрасте с внезапного подъема температуры до 40°С. Со временем температурная кривая приобретает гектический вид. Иногда она может быть и субфебрильной.
На волосистой части головы, а также в области лопаток, груди, живота отмечается множество геморрагических петехиальных элементов и шелушащихся лихеноидных папул, в центре которых идёт некроз с последующим формированием точечных рубчиков.
У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможно поражение ногтевых пластинок и валиков (соответственно – онихии и паронихии). Часто на слизистой рта и вульвы у девочек имеются кровоизлияния и эрозии. Патогномоничными являются выраженные гепатоспленомегалия и полиаденопатия.
Нередки антибиотикорезистентные отиты и мастоидиты, поражение костей черепа, ключиц, лопаток, рёбер, конечностей и таза с болезненностью и припухлостью окружающих мягких тканей, инфильтративные, эмфизематозные и мелкоочаговые изменения в лёгких.
Общее состояние ребёнка прогрессивно ухудшается, также пропадает аппетит, появляется слабость, бледнеют кожные покровы, идёт плохая прибавка массы тела.
В анализах периферической крови определяется гипохромная анемия с характерным анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения либо лейкоцитоз с нейтрофилёзом и со сдвигом формулы до миелоцитов, у ряда больных – моноцитоз.
Для миелограммы характерен полиморфизм клеток и иногда увеличение содержание ретикулогистиоцитов.
БОЛЕЗНЬ ТАРАТЫНОВА (ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЁМА КОСТЕЙ)
Болезнь Таратынова встречается в основном у детей дошкольного возраста, намного реже у подростков.
При данной патологии в трубчатых и плоских костях (преимущественно в бедренных костях, своде черепа, рёбрах, костях таза, позвонках) наблюдаются одиночные либо множественные изолированные друг от друга очаги.
Первыми симптомами заболевания являются припухлость и болезненность в зоне очага поражения.
Сначала на рентгенограммах обнаруживаются дефекты костей округлой или же овальной формы, затем, сливаясь между собой, они становятся полициклическими и образуют ячеистый рисунок. Общее состояние пациентов удовлетворительное.
Эозинофильная гранулёма развивается медленно и имеет хроническое незлокачественное течение.
При крупных очагах поражения могут иметь место патологические переломы и формирование ложных суставов.
Для постановки диагноза требуется микроскопическое исследование материала, полученного посредством пункции или биопсии.
ЛЕЧЕНИЕ ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНЫХ ГИСТИОЦИТОЗОВ предполагает назначение глюкокортикоидов и цитостатиков в сочетании с симптоматической терапией.
При наличии показаний проводится оперативное вмешательство.
Остались вопросы? Напишите нам
