ПАРАОССАЛЬНАЯ (ЮКСТАКОРТИКАЛЬНАЯ) ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА
Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома встречается довольно редко.
Заболевание начинается исподволь, чаще всего не вызывает болей. Появляется припухлость в области метафиза пораженной кости, в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается.
Такое сравнительно спокойное по своим клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2-3 и даже 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава. Но и на этом этапе часто общее состояние больного остается удовлетворительным.
Такое торпидное течение дало основание некоторым авторам считать, что на определенном этапе своего развития опухоль доброкачественна. Но черты злокачественности, органически присущие этой опухоли, неизбежно проявляются в процессе ее роста склонностью к рецидивированию после недостаточно радикально произведенных операций и метастазированию (преимущественно в легкие).
Чаще встречается во 2-3 десятилетии жизни и локализуется в области метафиза или метадиафиза длинных трубчатых костей (дистальный метадиафиз бедренной и плечевой костей, реже большеберцовая кость).
Опухоль пальпируется в виде костной плотности малоболезненного неподвижного по отношению к кости образования. Возможно ограничение движений в близлежащем суставе, связанное с большими размерами опухоли. Патологические переломы не описаны.
Рентгенологические изменения для этой опухоли очень характерны. Метафиз и близлежащая треть диафиза длинной трубчатой кости муфтообразно окутываются очень плотными костными массами. Наружный контур этой "муфты” полицикличен и чаще всего имеет четкие очертания.
На рентгенограммах и особенно сериограммах видно, что массив опухоли как бы образовался из отдельных "шаров” или "полушаров”, свободные края которых и создают резко полицикличный наружный контур - характерную картину, свойственную только параоссальной саркоме.
Рентгенологическая структура опухоли неравномерна. Хотя контуры костной ткани четко и интенсивно обозначены и имеется большая масса опухолевой ткани, деструкция самой кости и периостальная реакция отсутствуют или весьма слабо выражены.
Представленные рентгенологические признаки ярко выражены у больных с достаточно запущенным процессом.
В начальных же стадиях развития параоссальной саркомы рентгенологическая диагностика может вызывать значительные трудности, в такой фазе развития ее нелегко отдифференцировать от периферической хондросаркомы.
Патологи, описывая морфологическую структуру опухоли, подчеркивают ее полиморфность и обнаруживают участки, имеющие характер остеомы, обычно компактной. В некоторых местах строение опухоли приближается к оссифицирующему миозиту, а в некоторых - опухоль имеет строение веретеноклеточной саркомы.
Иногда обнаруживаются клеточные поля, напоминающие остеобластокластому. Некоторые авторы считают, что существует зависимость между плотностью оссификации параоссальной саркомы и темпом ее роста.
По периферии опухоли всегда имеется хрящ, по своему строению напоминающий хондросаркому, а при более агрессивном течении обнаруживается картина остеогенной саркомы.
Микроскопическое исследование этой опухоли требует тщательности и кропотливости с просмотром многих ее отделов.
Лечение
Хирургическое вмешательство является основным методом лечения, но местное иссечение опухоли приводит к рецидиву процесса. Агрессивность же каждой последующей рецидивной опухоли нарастает.
Параоссальная саркома обладает способностью к аутотрансплантации, о чем свидетельствует рост опухоли в мягких тканях по ходу биопсийного канала с последующим образованием опухолевых узлов в обсемененных мягких тканях.
Методом выбора считается резекция целого сегмента кости единым блоком с опухолью (для длинных трубчатых костей - резекция суставного конца) с пластическим замещением образовавшегося дефекта. В случаях, где такая операция радикально и абластично не может быть произведена, или у больного с рецидивом процесса после ранее произведенной операции, показана ампутация или экзартикуляция конечности.
Лучевая терапия мало эффективна: химиотерапия на современном этапе не разработана.
Исходы лечения больных с этой опухолью несравненно лучше, чем для больных с остеогенной саркомой. 5-летнее выздоровление составляет 60-70% леченых.
Остались вопросы? Напишите нам
