ЛЕЙКОЗ - ОСТРЫЙ ЭРИТРОМИЕЛОЗ
ОСТРЫЙ ЭРИТРОМИЕЛОЗ (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо) - это одна из форм острого лейкоза, характеризующаяся наличием в крови большого количества ядерных эритроцитов - эритро- и нормобластов.
Острый эритромиелоз встречающийся как у взрослых, так и у детей после прохождения курса химиотерапии или облучения в связи с лечением миеломной болезни, лимфогранулематоза, эритремии. Чаще чем все остальные варианты этот острый лейкоз оказывается индуцированным, а не спонтанно возникшим.
В подавляющем большинстве случаев острый эритромиелоз манифестирует медленно нарастающей анемией, сопровождающейся лёгкой иктеричностью кожных покровов и склер.
Иногда картина периферической крови носит алейкемический характер, но по мере прогрессирования заболевания происходит лейкемизация, и в кровь выходят эритрокариоциты и/или бласты. Лейко- и тромбоцитопения нередко имеют место буквально с самого начала, но иногда появляются и позже. Уровень билирубина, как правило, несколько повышен за счет его непрямой фракции.
В отличие от многих других форм острого лейкоза, выявление которых базируется на обнаружении в пунктате, полученном из костного мозга, атипических бластов, постановка данного диагноза не представляет таких серьёзных трудностей. Но сам пунктат при остром эритромиелозе нередко становится загадкой.
Морфология эритроцитов при болезни Ди Гульельмо бывает различной.
Обычно, несмотря на анемию, пойкилоцитоз и анизоцитоз отсутствуют. Если же последний и есть, то он не столь резкий, как при витамин В12-дефицитной анемии, кроме того, нет характерной для неё полисегментации нейтрофилов. Тем не менее, гигантизм и патологические изменения элементов гранулоцитарного ряда вполне возможны. Нередко определяется гиперхромия эритроцитов и увеличение до 1,2-1,3 цветового показателя.
Если течение острого эритромиелоза осложняется повышенным гемолизом, именно данный вариант острого лейкоза устанавливают при выявлении в клетках красного ростка и бластах PAS-положительной субстанции и одного либо нескольких анеуплоидных клонов в клеточных элементах красного ряда. Без этих признаков выставить диагноз крайне проблематично.
Острый эритромиелоз не сопровождается какой-либо патогномоничной органной патологией. Лимфоузлы обычно не увеличиваются, гепатоспленомегалия, как и при других видах острого лейкоза, также может определяться, но всё же чаще размеры печени и селезёнки остаются в норме.
До верификации диагноза цитостатическое лечение у таких больных не проводится, так как оно способно существенно затруднить диагностику. Поэтому пациентам в такой ситуации назначаются только низкие дозы преднизолона и симптоматическая терапия, которая при необходимости (если есть глубокая анемия) предполагает и переливание крови либо её компонентов.
Средняя продолжительность жизни больных острым эритромиелозом в основном составляет около полугода, каждый пятый доживает до 18 месяцев.
Приостановить прогрессирование процесса и получить отчётливую положительную динамику показателей крови ни на фоне цитостатической терапии, ни благодаря переливаниям эритроцитарной массы, к сожалению, обычно не удаётся.
Остались вопросы? Напишите нам
