ЛЕЙКОЗЫ ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ – МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ — группа заболеваний, относящихся к хроническим лимфоцитарным лейкозам.
В группу парапротеинемических лейкозов входят три заболевания:
Миеломная болезнь,
Первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
Болезнь тяжелых цепей Франклина.
Парапротеинемические лейкозы также называются злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями.
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (от др.-греч. μυελός — костный мозг и -ωμα — окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα — опухоль), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома — заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам. Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на «территории» костного мозга.
Основной отличительной чертой такого рода заболеваний считается сохранение способности клеток к дифференцировке (развитию) до стадии иммуноглобулинсекретирующих элементов. Однако вырабатываемые ими белки отличаются однообразием своей структуры, являясь моноклональными парапротеинами (РIg), так как все берут происхождение из одного опухолевого клона клеток. Они имеют сходство с нормальными иммуноглобулинами, но в иммунной защите не участвуют, а в виде специфических масс (амилоида) откладываются в различных тканях организма.
Возникает миеломная болезнь у людей пожилого возраста, у лиц старше шестидесяти лет. Известны редкие случаи у людей моложе 30 лет.
Представители мужского пола болеют несколько чаще.
Точная этиология на сегодняшний день пока ещё не установлена. Однако замечена повышенная частота встречаемости этого заболевания среди тех, кто пережил ядерную бомбардировку во времена второй мировой войны, по истечении двадцатилетнего латентного периода. Кроме того, имеются свидетельства об определённой генетической предрасположенности.
Опухоль, как правило, проявляется многочисленными очагами, локализующимися сразу в нескольких костях скелета. На фоне избыточного количества плазматических клеток в костном мозге, в периферической крови они отсутствуют (в отличие от лейкозов), вместо этого здесь определяется вырабатываемый ими специфический белок, который также в ходе обследования обнаруживается в моче и во внутренних органах пациента.
О наличии миеломной болезни в первую очередь можно судить только по косвенным признакам, то есть по уровню атипичного протеина в крови и моче, устанавливаемому посредством электрофореза, и по изменению рисунка нормальной костной ткани на рентгенснимках.
Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, ре6ра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них процессы костеразрушения - остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.
При постановке диагноза необходимо учитывать, что самые уязвимые в данном случае и наиболее подвержены амилоидозу мышцы и такие жизненно важные для человека органы, как сердце и почки. Симптомы их поражения – это общая мышечная слабость, постепенно нарастающая сердечная и почечная недостаточность.
Сначала довольно продолжительное время заболевание может протекать асимптомно, сопровождаясь лишь повышением СОЭ.
Слабость, боли в костях (в основном в рёбрах и позвоночнике), похудание и другие жалобы возникают позже, как и гипохромная анемия, неселективная протеинурия, гипогаммаглобулинемия, снижение продукции нормальных антител и, как следствие ухудшенная сопротивляемость организма различным инфекциям.
Осложнения миеломной болезни развиваются вследствие разрушения костной ткани – самопроизвольные переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов – амилоидоз, парапротеинемическая кома и парапротеиноз органов.
Иногда обнаруживаются опухоли, исходящие из костной ткани. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде песка и камней откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистая желудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов.
Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций из-за уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.
Количество лейкоцитов в анализе периферической крови и лейкоцитарная формула довольно вариабельны: при развёрнутой картине миеломной болезни возможна лейкопения (уменьшение числа нейтрофилов).
Цитологическая картина костномозгового пунктата - для неё характерно более, чем 10%-ное наличие плазматических (то есть миеломных) клеток, которые отличаются большим многообразием своих структурных особенностей (но наиболее специфичны при этом атипические элементы типа плазмобластов).
С учётом картины пролиферации, происходящей в костном мозге, принято различать множественные опухолевые, диффузные и, наконец, диффузно-узловые формы заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
Для лечения используют препараты цитостатического действия, лучевую терапию, гормональные препараты, переливание эритроцитной массы, цельной крови.
При развитии инфекционных осложнений — антибиотики, гамма-глобулин. Большое значение имеет проведение правильных ортопедических мероприятий.
На сегодняшний день в борьбе с миеломной болезнью достигнуты очень большие успехи, и шансы на выздоровление, особенно на ранних этапах заболевания, довольно высоки.
Схема и объём лечения зависят от стадии и распространённости процесса.
В среднем у каждого десятого наблюдается медленное прогрессирование процесса на протяжении многих лет. В подобных случаях, при наличии IA или IIА стадии оправдана выжидательная тактика и, как правило, противоопухолевая терапия требуется редко. У лиц с солитарной (одиночной) плазмоцитомой либо экстрамедуллярной миеломой хороший эффект даёт локальная лучевая терапия.
При возникновении признаков, свидетельствующих о нарастании опухолевой массы: анемии, болевого синдрома, увеличения уровня патологического протеина, назначаются цитостатические лекарственные средства.
Стандартное лечение подразумевает применение в индивидуально подобранных дозировках мелфалана, циклофосфамида, хлорбутина в комбинации с преднизолоном в течение 4-7 дней каждые 1-1,5 мес. Эффект при использовании указанных препаратов примерно одинаков, иногда возможно развитие перекрёстной резистентности (устойчивости не только непосредственно к воздействующему, но и к другим факторам).
Если получен положительный ответ на терапию, клинически пропорционально сокращению опухолевой массы отмечается уменьшение болей в костях, в анализах крови повышается гемоглобин, снижается уровень кальция и сывороточного М-компонента (приблизительно спустя 4-6 недель с момента начала лечения).
Относительно продолжительности химиотерапии единого мнения не существует, но в подавляющем большинстве случаев её проводят в течение не менее одного года – двух лет (при условии, конечно, её эффективности).
Помимо назначения цитостатиков и преднизолона, предпринимаются меры, направленные на предупреждение развития осложнений и избавления от них, если они уже есть. Так с целью снижения и профилактики повышения содержания кальция в периферической крови глюкокортикоиды сочетают с обильным питьём.
Для уменьшения явлений остеопороза используют препараты кальция, витамин Д и андрогены, а для того, чтобы защитить почки в схему включают аллопуринол (обязательно при адекватном питьевом режиме).
Если уже имеет место острая почечная недостаточность, обращаются к плазмаферезу и гемодиализоу.
Плазмаферез нужен и при синдроме повышенной вязкости крови.
Лучевая терапия помогает уменьшить сильные боли в костях.
Остались вопросы? Напишите нам
