Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

Введите заболевание, фамилию доктора, страну или название клиники

ЛЕЙКОЗЫ ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ – БОЛЕЗНЬ ФРАНКЛИНА

 

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ — группа заболеваний, относящихся к хроническим лимфоцитарным лейкозам.

В группу парапротеинемических лейкозов входят три заболевания:

Миеломная болезнь,

Первичная макроглобулинемия Вальденстрема,

Болезнь тяжелых цепей Франклина.

Парапротеинемические лейкозы также называются злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями.

БОЛЕЗНИ ТЯЖЁЛЫХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ, в том числе и наиболее распространённый их вариант – БОЛЕЗНЬ ФРАНКЛИНА, относят к группе парапротеинемических гемобластозов, связанных с нарушением выработки иммуноглобулинов и появлением в крови и моче парапротеина (атипичного белка), который представлен фрагментами тяжёлых цепей одного из классов иммуноглобулинов.

БОЛЕЗНЬ АЛЬФА-ЦЕПЕЙ ФРАНКЛИНА – это иммунодефицитное состояние, сопровождающееся выраженным синдромом мальабсорбции.

Встречается обычно она у лиц моложе пятидесяти лет (чаще между десятью и тридцатью годами).

Для данной патологии характерно значительное увеличение лимфатических узлов брыжейки и инфильтрация слизистой оболочки кишечника плазматическими клетками и лимфоцитами с атрофией ворсинок, что обусловливает развитие хронических поносов и вышеупомянутого синдрома нарушенного всасывания.

Вследствие этого имеет место анемия, похудание, общая слабость, недомогание.

При объективном осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов и красной каймы губ.

Типичный симптом – это отёк мягкого неба вследствие вовлечения в патологический процесс лимфатического глоточного кольца. Изредка имеются признаки поражения респираторного тракта, вплоть до развития дыхательной недостаточности.

В ходе обследования определяется гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки), резко выраженное увеличение брыжеечных, а также парааортальных лимфатических узлов.

Состояние больных, как правило, очень быстро ухудшается, присоединяются вторичные инфекции.

У некоторых пациентов опухоль способна трансформироваться в диффузную В-крупноклеточную лимфому, отличающуюся высокой степенью злокачественности.

В принципе, течение болезни тяжёлых альфа-цепей Франклина весьма вариабельно. У некоторых лиц при помощи химиотерапии удаётся достичь периода длительной ремиссии.

Отдельным больным неплохо помогает антимикробная терапия, что указывает на немаловажную роль хронической кишечной инфекции вместе с обусловленной ею антигенной стимуляцией в формировании общей картины заболевания.

Диагноз верифицируют на основании выявления в сыворотке крови парапротеина, реагирующего с антителами к иммуноглобулинам класса G (не с антителами к лёгким цепям!). При этом показатель, отображающий уровень парапротеина достаточно часто бывает ниже 20 г/л. Обычно патологический белок присутствует и в крови, и в моче. Возможно развитие тромбоцитопении и эозинофилии. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга в подавляющем большинстве случаев отсутствует.

Характерно пропитывание собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки лимфоплазмоцитоидными клетками, продуцирующими аномальные альфа-цепи. Пик на электрофореграмме в основном размыт ввиду склонности парапротеина к полимеризации, однако синдром повышения вязкости крови здесь довольно редок. Лёгкие цепи в крови и в моче не определяются.

При адекватной химиотерапии прогноз относительно благоприятный, продолжительность жизни составляет пять лет и дольше.

+7 495 66 44 315 - где и как вылечить рак

ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ РАКА



ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.

 Лечение рака молочной железы в Израиле

Сегодня в Израиле рак молочной железы поддается полному излечению. По данным израильского министерства здравоохранения, в настоящее время в Израиле достигнута 95% выживаемость при данном заболевании. Это - самый высокий показатель в мире. Для сравнения: по данным Национального Канцер Регистра заболеваемость в России в 2000г по сравнению с 1980г увеличилась на 72%, а выживаемость составляет 50%.

 Лечение рака простаты в Германии

На сегодняшний день стандартом лечения клинически локализованного рака предстательной железы (т.е. ограниченного на простате), а значит излечимого, считается либо различные оперативные методы, либо лучевые терапевтические методы (брахитерапия). Стоимость диагностики и лечения рака предстательной железы в Германии составит от 15.000 € до 17.000 €

 Лечение меланомы в Израиле методом Моса

Данный вид оперативного лечения был разработан американским хирургом Фредериком Мосом и успешно применяется в Израиле на протяжении последних 20 лет. Определение и критерии операции по методу Моса разработаны Американским колледжем операции Моса (ACMS) совместно с Американской академией дерматологии (AAD).