ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) еще до недавнего времени считалась редким заболеванием.

В последние десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени.

Возможно, что частота диагноза ЗФГ является данью времени и в эту группу включается ряд больных с гигантоклеточной опухолью, фибросаркомой или другими опухолями костей и мягких тканей, структурно близких с ЗФГ.

Первичная ЗФГ кости, поданным Н.Н. Петровичева с соавторами, составляет - 0,75-3,0% от всех злокачественных костных опухолей, а в ОНИ РАМН она наблюдалась у 3,4% больных.

Значительно чаще ЗФГ встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. По некоторых данным, почти у каждого пятого этой категории больных, а среди больных старше 40 лет ЗФГ - самая частая опухоль.

 

Основными симптомами первичной ЗФГ являются боли, клинически выявляемое опухолевое образование. Почти у половины больных эти основные признаки появляются одновременно.

ЗФГ кости чаще всего локализуется в нижнем отделе бедренной и верхнем - большеберцовой кости. Обычно длительность анамнеза охватывает от 1 до 12 месяцев, но половина больных обращается в первый месяц (начало заболевания).

На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя.

По данным некоторых авторов, различные типы периостальной реакции фиксируются более, чем у 80% больных, тогда как другие отмечают сравнительно редкую реакцию надкостницы в виде линейного периостита.

По данным ОНИ РАМН у каждого четвертого больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы (у всех в легкие, а у нескольких больных - в регионарные лимфатические узлы).

По другим данным, метастазы в регионарные лимфатические узлы регистрировались у 16% леченых пациентов.

 

ЗФГ является двухкомпонентной опухолью. Ее основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы.

Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму.

Теоретически рассматриваются три основных источника развития ЗФГ:

1. Опухоль развивается из гистиоцитов (гистиоцитарная теория).

2. Опухоль развивается из плюрипотентных мезенхимальных стволовых клеток, которые в процессе дифференцировки и роста опухоли формируют как гистиоцитоподобные, так и фибробластоподобные клеточные элементы, но в постнатальном периоде их развитие идет независимым путем (плюрипотентная теория).

3. Опухоль формируют фибробласты, которые в процессе опухолевого роста приобретают свойства гистиоцитов (фибробластическая теория). Основу этой теории заложил М.Ф. Глазунов, который показал, что способность накапливать только внутриклеточно разнообразные вещества не является прерогативой только гистиоцитарных элементов.

Но, как свидетельствуют К.М. Пожарисский и А.Ю. Никитин, в настоящее время ни одна из этих теорий не может считаться доказанной.

 

Лечение

При небольших размерах опухоли показаны органосохраняющие операции - различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта.

ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала.

В некоторых публикациях 3- и 5-летняя выживаемость составляет соответственно менее половины и трети больных, а 10 лет, по данным ОНИ РАМП, живут 11,6% больных.

Но приводятся и более мрачные данные. Так, один из ведущих патологов мира в области костной патологии Schajowcz считает, что ни один больной ЗФГ не переживет 3- летний рубеж.

+7 495 66 44 315 - где и как вылечить рак

ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ РАКА



ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.

 Лечение рака молочной железы в Израиле

Сегодня в Израиле рак молочной железы поддается полному излечению. По данным израильского министерства здравоохранения, в настоящее время в Израиле достигнута 95% выживаемость при данном заболевании. Это - самый высокий показатель в мире. Для сравнения: по данным Национального Канцер Регистра заболеваемость в России в 2000г по сравнению с 1980г увеличилась на 72%, а выживаемость составляет 50%.

 Лечение рака простаты в Германии

На сегодняшний день стандартом лечения клинически локализованного рака предстательной железы (т.е. ограниченного на простате), а значит излечимого, считается либо различные оперативные методы, либо лучевые терапевтические методы (брахитерапия). Стоимость диагностики и лечения рака предстательной железы в Германии составит от 15.000 € до 17.000 €

 Лечение меланомы в Израиле методом Моса

Данный вид оперативного лечения был разработан американским хирургом Фредериком Мосом и успешно применяется в Израиле на протяжении последних 20 лет. Определение и критерии операции по методу Моса разработаны Американским колледжем операции Моса (ACMS) совместно с Американской академией дерматологии (AAD).