КИБЕР-НОЖ – НЕЙРОФИБРОМА
Нейрофиброма - это доброкачественная опухоль периферического нерва. Они могут происходить из шванновских клеток, фибробластов и клеток периневрия. Эти опухоли инфильтрируют нерв и разрушают оболочку нерва. Наиболее часто нейрофиброма образуется в слуховом нерве.
Нейрофиброматоз (neurofibromatosis) является заболеванием, суть которого состоит в негативном воздействии на рост и развитие клеток нервных тканей. Болезнь является причиной возникновения и роста опухолей на поверхности нервов (нейрофиброма), которые обнаруживаются на или под кожей по всему телу. Данные опухоли, как правило, доброкачественны, а это значит, что они не являются опасными. Тем не менее, в некоторых случаях они могут повредить тело больного.
Нейрофибромы могут быть как одиночными, так и, чаще, множественными. При этом аутосомно-доминантном заболевании количество нейрофибром колеблется от одной до нескольких тысяч. Множественные нейрофибромы сочетаются с таким наследственным заболеванием, как нейрофиброматоз I (болезнь Реклингхаузена). Изредка нейрофибромы могут подвергаться злокачественной трансформации.
СИМПТОМЫ
Нейрофиброма медленно растет и редко проявляет себя клиническими симптомами. По мере достижения образованием крупных размеров у пациента появляется неврологическая симптоматика
Существует бесчисленное множество симптомов нейрофиброматоза, которые существенно отличаются. Характерной чертой каждого из них является то, что они проявляются с большей силой с течением времени. У некоторых пациентов встречаются симптомы, которые слабо заметны или не заметны вообще. У других пациентов нейрофиброматоз вызывает существенное поражение тканей.
Нейрофиброматоз может стать причиной аномальных изменений кожи, деформации костей и прочих проблем. Заболевание может вызывать отклонения в развитии. Для пациентов с нейрофиброматозом характерен более высокий уровень проблем с обучаемостью.
У 80% больных на коже появляются пятна цвета кофе с молоком. У 93% в подмышечных впадинах находят похожие на веснушки пятна.
Как правило, нейрофиброма представляет собой одиночную опухоль, с хорошо дифференцированными краями. При своевременном лечении прогноз благоприятный.
ПРИРОДА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Нейрофиброматоз встречается в двух различных формах:Каждый неправильный ген вызывает соответствующую форму.
Нейрофиброматоз-1 является наиболее распространенной формой этого заболевания, встречающейся у каждого 4.000-го новорожденного ребёнка. Также известный как болезнь фон Реклингхаузена, нейрофиброматоз-1 является затяжной болезнью (хронический). Нейрофиброматоз-1 главным образом развивается на нервах в области наружных частей тела (периферической нервной системы).
Нейрофиброматоз-2 встречается реже, у каждого из 40.000 новорожденных детей. Также известный под названием двустороннего слухового нейрофиброматоза (bilateral acoustic neurofibromatosis), нейрофиброматоз-2 главным образом воздействует на центральную нервную систему, вызывая опухоли головного и спинного мозга.
Нейрофиброматоз 1-го типа
Симптомы начинают проявляться при рождении или в раннем возрасте. У больных нейрофиброматозом-1, как правило, развивается несколько родинок, множественные нейрофибромы, узелки Лиша (Lisch nodules), узелковые утолщения, наросты, конкреции на поверхности глаз и прочие осложнения.
Множественные родинки
Несколько коричневых родинок в виде пятен "кофе с молоком" (cafe-au-lait spots) всегда можно обнаружить на коже больного.
Шесть или больше светло-коричневых родинок могут располагаться на любом участке тела, в том числе на поверхности рта и языка. Пятна обычно появляются перед достижением 9-летнего возраста. Они принимают различные формы и составляют в размере приблизительно 5 мм и более у маленьких детей и около 15 мм и более у подростков.
Родинки сами по себе не указывают на нейрофиброматоз, поэтому вполне нормально, если некоторые здоровые люди, которые не имеют нейрофиброматоза, могут иметь до трёх подобных "пятен кофе с молоком". Хотя они и не вызывают никаких проблем со здоровьем, количество данных пятен с возрастом может увеличиваться в размерах и числе и становиться темнее.
Другие аномалии кожи при нейрофиброматозе первого типа включают веснушку в области подмышки и паха (подмышечная и паховая веснушка).
Множественные нейрофибромы
В дополнение к нескольким "пятнам кофе с молоком", множественные мелкие узелки (нейрофибромы) также могут присутствовать на теле больного.
Человек с нейрофиброматозом-1 может иметь любое количество нейрофибром – от нуля до сотни. Опухоли, как правило, небольшие, безболезненные, и медленно развивающиеся. Они могут образовывать кожные узелки или массы ткани даже внутри тела. Две или более опухоли могут появиться в любом возрасте, в частности, особенно в подростковом возрасте.
При диагностике, обнаружение одной или нескольких нейрофибром само по себе совсем ещё не указывает на заболевание нейрофиброматозом, поэтому некоторые люди, которые не имеют нейрофиброматоза, могут иметь новообразования-нейрофибромы. Опухоли, вызванные нейрофиброматозом-1 иногда оказывают влияние на мозг и/или спинной мозг. Они могут развиваться на нервах глаз (оптическая глиома – optic glioma) и в редких случаях могут влиять на ухудшение зрения. Иногда опухоль охватывает несколько нервов и увеличивается до очень больших размеров (плексиформная нейрофиброма – plexiform neurofibroma), что особенно часто встречается у пациентов на лице, руках или ногах. Данный тип опухоли может стать опасным, болезненным, или угрожающим для жизни, а также вызвать слабость в конечностях.
Узелки Лиша на глазах
Lisch nodules – маленькие бурые опухоли, которые часто появляются на цветной части глаза (радужная оболочка) у людей с нейрофиброматозом-1. Узелки Лиша не вызывают проблем со здоровьем и могут появляться в возрасте от 6 до 10 лет.
Другие осложнения
Проблемы с обучаемостью затрагивают приблизительно половину людей с нейрофиброматозом-1. У детей может встречаться задержка обучения ходить или говорить. У некоторых детей также отражаются симптомы проблем с речью и/или задержки умственного развития; небольшого роста; негабаритной головы (макроцефалия); скелетные аномалии, такие как увеличенные или деформированные кости и искривление позвоночника (сколиоз), гипертензия и повышенный риск развития рака (злокачественности).
Нейрофиброматоз 2-го типа
Диагностика нейрофиброматоза-2 может усложняться в случаях, если история семейной болезни недоступна. Потеря слуха, которая начинается в подростковом возрасте или в начале двадцатых годов жизни часто является первым симптомом. Люди с этой болезнью обычно заболевают опухолями слухового нерва или страдают от прочих сопредельных осложнений.
Опухоль слухового нерва
У большинства людей, подверженных заболеванию нейрофиброматозом-2 прослеживаются опухоли нервов, выполняющих слуховую функцию (акустическая невринома, акустическая шваннома, акустическая неврома, неврома слухового нерва, вестибулярная шваннома). Хотя опухоли обычно доброкачественные, они часто приводят к прогрессивной потере слуха в связи с их постепенным увеличением в размерах.
Прочие осложнения
Среди прочих симптомов у больных нейрофиброматозом-2 также наблюдается звон в ушах, головные боли, боли/онемение в области лица и вестибулярные проблемы.
Рекомендации
Поскольку симптомы заболевания значительно отличаются, следует применять методы лечения, подходящие для каждого конкретного случая. Ключевыми задачами лечения являются контроль за протеканием симптомов и предупреждение осложнений. Пациентам с нейрофиброматозом может потребоваться скоординированная помощь врачей, сочетающая в себе общее медицинское и хирургическое лечение. К примеру, хирурги-ортопеды исправляют деформации позвоночника и несоответствия размеров конечностей. Согласованная работа команды врачей совместно с поддержкой окружающих должны помочь оптимизировать лечение.
В перечень рекомендаций также входит следующее:
Дети с нейрофиброматозом часто нуждаются в регулярном медицинском осмотре врача для измерения роста и артериального давления, а также исследования регенерации кожи, костей, нервной системы, зрения и слуха.
Взрослые с нейрофиброматозом часто нуждаются в ежегодном осмотре нервной системы и слуха.
Некоторые люди с нейрофиброматозом имеют затяжные расстройства, такие как боль и снижение дееспособности. Они могут нуждаться в пожизненном уходе одновременно несколькими специалистами-медиками и хирургами (включая хирургов-ортопедов, неврологов, дерматологов и радиологов).
Некоторые пациенты с нейрофиброматозом посещают междисциплинарные клиники нейрофиброматоза (с докторами соответствующего профиля) для комплексного осмотра и установления диагноза. В данных учреждениях пациенты могут продолжить лечение в клинике или получить медицинское заключение с необходимыми рекомендациями и приступить к лечению у их собственного врача.
Иногда у маленьких детей с аномальными пятнами нейрофибромы находятся на ранних стадиях. Если это так, то регулярное обследование глаз и применение необходимых инструментов может помочь обнаружить оптическую глиому нерва, подлежащую лечению, прежде чем ребёнок начнёт терять своё зрение.
ДИАГНОСТИКА
Нейрофиброматоз обнаруживается при помощи физического обследования на опухоли и полного обзора истории болезни пациента. При осмотре повышенное внимание должно уделяться поиску изменений во внешнем виде кожи и наличию опухолей или костной патологии. Вполне возможно, что необходимой мерой станет осмотр близких кровных родственников (включая родителей, братьев, сестер и детей) с целью обнаружения признаков нейрофиброматоза.
При поражении кожных нервов такие опухоли проявляются множественными эластичными легко пальпируемыми узлами. Для диагностики более глубоких нейрофибром проводится компьютерная и магнитно-резонансная томография. Кроме того, может проводиться биопсия для гистологического подтверждения.
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время существует два способа лечения нейрофибром - хирургический и стереотаксическая лучевая терапия (радиохирургия, или кибер-нож).
Оперативное лечение заключается в иссечении опухоли. В некоторых случаях может применяться эндоскопическая техника, например, при удалении нейрофибром черепных нервов. Эндоскопический метод имеет преимущество перед традиционным хиругическим вмешательством в плане меньшей травматичности и более быстрого заживления. Недостатком оперативного лечения нейрофибром является риск осложнений, например, кровотечения, инфицирования и др.
Преимущества лечения нейрофибром кибер-ножом
Кибер-нож - новейшая технология лечения любых опухолей в любой области тела. Она основана на облучении опухоли тонкими пучками радиации с разных сторон, что позволяет минимизировать воздействие радиации на окружающие здоровые ткани и направить почти всю дозу на опухоль. Технология управляется мощным компьютером со специальным программным обеспечением.
.jpg)
Кибер-нож может абсолютно точно провести нацеливание на очаги поражения и всего за несколько кратковременных амбулаторных сеансов разрушить ДНК новообразований без остатка.
Для применения кибер-ножа практически нет никаких противопоказаний. Он не требует анестезии, а самое главное - метод неинвазивный, поэтому может применяться в случаях, когда пациент неоперабелен по тем или иным причинам. Для кибер-ножа не характерны такие осложнения, которые могут встречаться после оперативного вмешательства. Особенно широкое применение кибер-нож нашел в лечении опухолей головного мозга, как злокачественных, так и доброкачественных.
«Кибер-нож» незаменим в случаях, когда опухоль мозга:
находится в труднодоступном для скальпеля хирурга месте
соседствует с важнейшими функциональными отделами мозга
представлена мелкими поверхностно расположенными множественными образованиями
После проведения лечения кибер-ножом пациент может сразу же заниматься своими делами, так как не требуется никакого периода восстановления.
Остались вопросы? Напишите нам
